Doble arco aórtico y fistula aortotraqueal como causa de hemorragia masiva fatal: una asociación rara y peligrosa

Phoebe H. Ramos, Pablo Cabello, Alondra Contreras, Diego Albrich, Alberto Toso

Resumen


Los anillos vasculares son malformaciones congénitas infrecuentes. Dentro de ellas, el doble arco aórtico (DAA) suele ser de difícil diagnóstico debido a su baja incidencia de síntomas. El DAA puede asociarse a compresión traqueal o esofágica y en casos severos, requerir intubación traqueal o uso crónico de sonda nasogástrica. Esto último, favorece el desarrollo de fístulas aortotraqueales (FAT) y/o aortoesofágicas (FAE).

Objetivo: Presentar un caso con una inusual asociación de DAA con FAT y reforzar la importancia de mantener una alta sospecha diagnóstica en pacientes con hemorragia aerodigestiva masiva sin foco evidente.

Caso Clínico: Se presenta caso de RNPT de 32 semanas de gestación que requirió ventilación mecánica prolongada con episodios intermitentes de hemorragia orofaríngea masiva, con compromiso hemodinámico, asociado a obstrucción de vía aérea inferior sin hemorragia pulmonar. Endoscopía digestiva alta y laparotomía exploradora sin evidencia de sangrado. Nasofaringolaringoscopía flexible y laringoscopía directa tampoco detectaron anomalías. Angiotomografía computada demostró DAA completo con indentación de arco dominante izquierdo sobre tráquea, sin estenosis severa ni evidencia de fístula. Se sospechó FAE y se planteó exploración quirúrgica. Sin embargo, el paciente falleció previo al procedimiento por hemorragia pulmonar masiva. La autopsia demostró la presencia de FAT.

Conclusiones: En pacientes con hemorragia aerodigestiva masiva sin foco evidente se debe considerar la presencia de un DAA y posible FAE/FAT. Los estudios imagenológicos no tienen buen rendimiento para este diagnóstico, por lo que debe considerarse la cirugía como parte del proceso diagnóstico y tratamiento.

 


Ramos P, Cabello P, Contreras A, Albrich D, Toso A. Doble arco aórtico y fistula aortotraqueal como causa de hemorragia masiva fatal: una asociación rara y peligrosa. Andes pediatr. 2024;95(1): 84-90. Disponible en: doi:10.32641/andespediatr.v95i1.5005 [Accessed 19 ene. 2025].
Ramos P, Cabello P, Contreras A, Albrich D, Toso A . Doble arco aórtico y fistula aortotraqueal como causa de hemorragia masiva fatal: una asociación rara y peligrosa. Andes pediatr. 2024; 95(1): 84-90 . doi:https://dx.doi.org/10.32641/andespediatr.v95i1.5005



Copyright (c) 2024 Andes Pediatrica

Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento 4.0 Internacional.