Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico

Nadia Vega Almendra, Ligia Aranibar Duran

Resumen


Las ictiosis hereditarias son un grupo de trastornos genéticos de la cornificación, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamación. La nueva clasificación identifica 36 tipos de ictiosis, las cuales se subdividen según su frecuencia, patrón de herencia y compromiso extracutáneo. El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas, ya que los estudios genéticos no se encuentran disponibles en nuestro medio. El tratamiento es sintomático y su manejo debe ser realizado por un equipo multidisciplinario. En este artículo se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de los distintos tipos de ictiosis, considerando la nomenclatura y modificaciones expuestas en la nueva clasificación.

Vega Almendra N, Aranibar Duran L. Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico. Rev Chil Pediatr. 2016;87(3): 213-223. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3407 [Accessed 8 mar. 2021].
Vega Almendra, N., & Aranibar Duran, L. (2016). Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico. Revista Chilena de Pediatría, 87(3), 213-223. Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3407 8 mar. 2021