Asociación de gastrosquisis y artrogriposis múltiple congénita

María Fernández I., María José Aranda G., Abraham Trujillo A., Juana María Sánchez M., Juan Antonio Ortega G., Alicia Canovas C., Miguel Sánchez S., Jose Ignacio Ruiz J.

Resumen


Introducción: La gastrosquisis (GQ) es un defecto congénito de cierre de la pared abdominal, a la derecha de la inserción del cordón umbilical. Una cantidad variable del intestino, y en ocasiones, otros órganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin cobertura membranosa. La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) comprende un grupo de trastornos reumáticos caracterizados por contracturas articulares múltiples en que se afectan los músculos dorsales y de las extremidades superiores e inferiores. 

Objetivo: Describir una rara asociación de estas dos malformaciones congénitas. 

Caso Clínico: Recién nacido con GQ clásica Se realizó cierre primario del defecto de pared abdominal en las primeras horas de vida, con buena evolución postoperatoria. Al nacimiento, se apreció además Artrogriposis de articulaciones distales de ambos miembros superiores y atrofia muscular en ellos asociada a paresia severa de miembros superiores. 

Conclusiones: Recientemente se ha señalado que la asociación entre GQ y AMC pueda ser más frecuente de lo que clásicamente se ha descrito. Aunque la etiología de estas dos afecciones no está clara, el fenómeno que causa la disrupción o accidente vascular podría explicar la coexistencia de estas dos patologías.


Fernández I. M, Aranda G. M, Trujillo A. A, Sánchez M. J, Ortega G. J, Canovas C. A, Sánchez S. M, Ruiz J. J. Asociación de gastrosquisis y artrogriposis múltiple congénita. Rev Chil Pediatr. 2013;84(5): 545-549. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3050 [Accessed 14 abr. 2024].
Fernández I. M, Aranda G. M, Trujillo A. A, Sánchez M. J, Ortega G. J, Canovas C. A, Sánchez S. M, Ruiz J. J . Asociación de gastrosquisis y artrogriposis múltiple congénita. Rev Chil Pediatr. 2013; 84(5): 545-49 . Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3050 14 abr. 2024



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