Fracturas vertebrales en niños con osteogénesis imperfecta tipo I

Andrea M. Sepúlveda, Claudia V. Terrazas, Josefina Sáez, Maria L. Reyes

Resumen


Introducción: La Osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por fragilidad ósea, deformidad y alteración del crecimiento. La OI tipo I (OI tipo I) es la más frecuente, leve y clínicamente homogénea. Su mayor complicación es la presencia de fracturas vertebrales, asociadas a morbilidad esquelética y cardiopulmonar.

Objetivo: Caracterizar clinicamente una cohorte de niños con OI tipo I.

Pacientes y Método: Se examinó una cohorte histórica de pacientes menores de 20 años mediante la revisión de fichas clínicas, rescatando
las características demográficas, clínicas, bioquímicas y radiológicas.

Resultados: Se incluyeron 67 pacientes, 55% varones, 69% de la Región Metropolitana. La edad media de diagnóstico fue de 2,9 años, el 70% de los pacientes presentó fracturas vertebrales de predominio torácico, y el 50% lo hizo antes de los 5 años. Un 15% presentó fracturas al momento del diagnóstico, siendo en ellos el diagnóstico de OI tipo I cerca de los 5 años. Los parámetros metabólicos óseos estuvieron en rangos adecuados durante el seguimiento, sin cambios significativos al diagnóstico de las fracturas vertebrales, excepto una disminución de la ingesta recomendada de calcio.

Conclusiones: En este estudio, la OI tipo I presenta un diagnóstico precoz, principalmente en preescolares, y se asocia a alta frecuencia
de fracturas vertebrales. La disminución en la ingesta de calcio demostrada al momento de la primera fractura requiere especial atención en estos pacientes


Sepúlveda A, Terrazas C, Sáez J, Reyes M. Fracturas vertebrales en niños con osteogénesis imperfecta tipo I. Rev Chil Pediatr. 2017;88(3): 348-353. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/287 [Accessed 17 abr. 2024].
Sepúlveda A, Terrazas C, Sáez J, Reyes M . Fracturas vertebrales en niños con osteogénesis imperfecta tipo I. Rev Chil Pediatr. 2017; 88(3): 348-53 . Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/287 17 abr. 2024



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