Miocardiopatía dilatada en el niño

Gonzalo Urcelay

Resumen


Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenotipo cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información disponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.


Urcelay G. Miocardiopatía dilatada en el niño. Rev Chil Pediatr. 2020;91(6): 860-866. Disponible en: doi:10.32641/rchped.v91i6.2851 [Accessed 17 ene. 2021].
Urcelay, G. (2020). Miocardiopatía dilatada en el niño. Revista Chilena de Pediatría, 91(6), 860-866. doi: https://dx.doi.org/10.32641/rchped.v91i6.2851