Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down
Resumen
Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños sin SD.
Objetivo: Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA.
Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento.
Resultados: La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3%), fallecieron por infección 11/42 (26,2%). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años fue 35 ± 9% (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61).
Conclusión: Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones.
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