Macrodistrofia Lipomatosa. Reporte de un Caso

Francisco Cammarata-Scalisi, José Gregorio Campagnaro Geremia, Gloria Da Silva, Carla Olivo Cuesta

Resumen


La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferación progresiva de todos los elementos mesenquimáticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o más dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congénita ocurre más frecuentemente en la distribución del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiología de la ML es incierta y es una entidad clínica que con frecuencia es diagnosticada erróneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 años de edad quien presentó sobrecremiento de 1o y 2o ortejo del pie derecho y leve aumento del 3o ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institución y corresponde al segundo caso de MLöreportado en Venezuela.

Cammarata-Scalisi F, Campagnaro Geremia J, Da Silva G, Olivo Cuesta C. Macrodistrofia Lipomatosa. Reporte de un Caso. Rev Chil Pediatr. 2010;81(6): 531-535. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2732 [Accessed 19 abr. 2021].
Cammarata-Scalisi, F., Campagnaro Geremia, J., Da Silva, G., & Olivo Cuesta, C. (2010). Macrodistrofia Lipomatosa. Reporte de un Caso. Revista Chilena de Pediatría, 81(6), 531-535. Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2732 19 abr. 2021