Falla hepática fulminante en niños

Jorge Roque E., Gloria Ríos M., Constanza Pinochet V., Paulina Vignolo A., Roberto Humeres A., Horacio Ríos R., Marta Quiroga G., María Gabriela Rodríguez M., Ximena Mora, Montserrat Rius A., Juan Hepp K.

Resumen


Falla hepática fulminante (FHF) en la infancia se define como evidencia bioquímica de daño hepático, sin antecedentes conocidos de enfermedad hepática crónica, coagulopatía no corregida por la administración de vitamina K e INR superior a 1,5 si el paciente tiene encefalopatía o superior a 2 si no tiene encefalopatía. 

Objetivo: Presentar la experiencia de un centro de trasplante hepático (TH) en el tratamiento de 8 niños con FHF y revisar la literatura. 

Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de la historia clínica de pacientes con FHF. 

Resultados: La edad media fue de 8 años, rango 0-11, tres sexo femenino. Cinco pacientes fueron sometidos a TH. Dos pacientes fallecieron, uno de ellos con TH. La etiología fue indeterminada en 4 pacientes, 1 autoinmune, 1 enfermedad de Wilson, 1 parvovirus y 1 rechazo crónico del injerto. Todos los injertos fueron de donante cadáver, 3 de ellos reducidos. Dos de cinco pacientes con encefalopatía grado III-IV fallecieron. La tasa de sobrevida al año fue de 75%. 

Conclusión: El manejo de la FHF debe realizarse en un centro con capacidad de realizar TH, aunque no todos los pacientes requerirán finalmente esta terapia. El TH debiera ser ofrecido sólo si la enfermedad subyacente es tratable con reemplazo hepático y si el pronóstico del TH es mejor que el de la enfermedad misma.


Roque E. J, Ríos M. G, Pinochet V. C, Vignolo A. P, Humeres A. R, Ríos R. H, Quiroga G. M, Rodríguez M. M, Mora X, Rius A. M, Hepp K. J. Falla hepática fulminante en niños. Rev Chil Pediatr. 2009;80(2): 144-149. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2557 [Accessed 19 abr. 2024].
Roque E. J, Ríos M. G, Pinochet V. C, Vignolo A. P, Humeres A. R, Ríos R. H, Quiroga G. M, Rodríguez M. M, Mora X, Rius A. M, Hepp K. J . Falla hepática fulminante en niños. Rev Chil Pediatr. 2009; 80(2): 144-49 . Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2557 19 abr. 2024



Copyright (c) 2023 Andes Pediatrica

Licencia de Creative Commons
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento 4.0 Internacional.