Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos

Benito González M., Johanna Roa A., Nadia Schmidt S.

Resumen


Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. 

Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. 

Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. 

Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.


González M. B, Roa A. J, Schmidt S. N. Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos. Rev Chil Pediatr. 2005;76(2): 183-192. Disponible en: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2111 [Accessed 8 mar. 2021].
González M., B., Roa A., J., & Schmidt S., N. (2005). Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos. Revista Chilena de Pediatría, 76(2), 183-192. Recuperado de: https://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2111 8 mar. 2021