Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: reporte de un caso

Paula Muñoz, Roberto Bustos, Jocelyn Manfredi

Resumen


Introducción: el hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor benigno de partes blandas que se presenta generalmente en población infantil y que posee una morfología histológica característica. Objetivo: describir un caso de HFI congénito de características clínicas e histológicas atípicas. Caso Clínico: recién nacido de término, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos perinatales, es derivado a dermatología por placa eritematosa congénita en región umbilical. Estudio histológico evidenció proliferación fusocelular en dermis e hipodermis, de morfología bifásica, con un patrón arremolinado infiltrante y otro de bandas de células fusadas con hábitos fibroblásticos y miofibroblásticos, asociada en profundidad a un componente de tejido adiposo maduro. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad difusa a CD34 y focalmente para FXIIIa, con ausencia de inmunoreactividad a actina, desmina, MyoD1, S100, HMB45, Melan A y EMA. Fluorescent in situ hybridization (FISH) para platelet-derived growth factor beta (PDGF beta) y para el gen ETV6 negativos, presentes en el dermatofibrosarcoma protuberans congénito y fibrosarcoma infantil, respectivamente. Estos antecedentes, sumado a los hallazgos histológicos previos, apoyaron el diagnóstico de HFI. Se realizó extirpación quirúrgica, sin signos de recidiva durante el seguimiento clínico. Conclusión: es importante considerar el HFI dentro del diagnóstico diferencial de tumores subcutáneos infantiles, principalmente en población menor de 2 años. Si bien su comportamiento es benigno, presenta similitud con múltiples lesiones benignas y malignas, lo que hace imperativo realizar un estudio histológico exhaustivo ante lesiones clínicas sospechosas.


Muñoz P, Bustos R, Manfredi J. Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: reporte de un caso. Rev Chil Ped. 2018;89(5): 655-659. Disponible en: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/735 [Accessed 21 jul. 2019].
Muñoz, P., Bustos, R., & Manfredi, J. (2018). Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: reporte de un caso. Revista Chilena de Pediatría, 89(5), 655-659. Recuperado de: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/735 21 jul. 2019