Síndrome de Lesch-Nyhan y automutilación oral. Reporte de un caso

Andrés Campolo González, Alex Vargas Díaz, Daniel Fontboté Riesco, Marta Hernández Chávez

Resumen


Introducción: El síndrome de Lesch-Nyhan (SLN) es un trastorno hereditario recesivo relacionado con el cromosoma X, causado por la deficiencia de la enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferasa (HPRT). La automutilación compulsiva y distonía ocurre antes del año de edad y se expresa con mordeduras persistentes en la mucosa oral, labios, lengua, dedos y hombros. La intervención odontológica realizada en la mayoría de estos pacientes es la extracción dental múltiple para prevenir lesiones graves secundarias.

Objetivo: presentar un caso clínico de SLN y describir el manejo odontopediátrico en pacientes con conducta automutilatoria.

Caso clínico: Paciente varón, 7 años de edad, portador de SLN. Fue referido a la Unidad de Odontología desde el Departamento de Neurología Pediátrica para la evaluación y manejo de heridas autoinfligidas en dedos, labios y mejillas asociadas a una pérdida de peso y disminución de la ingesta de alimentos. El procedimiento quirúrgico consistió en extracciones dentales múltiples, y remodelación quirúrgica de las crestas alveolares residuales, bajo anestesia general. Al segundo mes posquirúrgico el paciente fue dado de alta definitivamente, con un adecuado estado nutricional y sin signos de automutilación en manos ni en cavidad oral.

Conclusiones: A pesar, que el SLN es infrecuente, es esencial saber cómo proceder para dar la mejor calidad de vida a los pacientes y sus familias. Las extracciones tempranas del diente, como fase inicial en casos severos, parecen ser la alternativa más útil para minimizar el daño y el dolor por la automutilación.


Campolo González A, Vargas Díaz A, Fontboté Riesco D, Hernández Chávez M. Síndrome de Lesch-Nyhan y automutilación oral. Reporte de un caso. Revista Chilena de Pediatría. 2018;89(1). Disponible en: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/320 [Accessed 17 dic. 2018].
Campolo González, A., Vargas Díaz, A., Fontboté Riesco, D., & Hernández Chávez, M. (2018). Síndrome de Lesch-Nyhan y automutilación oral. Reporte de un caso. Revista Chilena de Pediatría, 89(1). Recuperado de: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/320 17 dic. 2018