Compromiso cerebrovascular agudo en sindrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos

Mauricio Lopez-Espejo, Isidro Huete, Marta Isabel Hernández

Resumen


Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico asociado a diarrea (SHU+D) es un desorden multisistémico en el cual el compromiso neurológico se asocia a empeoramiento del pronóstico vital y funcional. Una causa importante de compromiso neurológico permanente es la patología cerebrovascular.

Objetivo: Reportar dos casos pediátricos de SHU+D con compromiso neurológico severo debido a patología cerebrovascular y revisar la literatura disponible.

Casos Clínicos: Dos niños de 15 y 21 meses, previamente sanos, debutaron con convulsiones y compromiso de conciencia dentro de la primera semana de un SHU+D. Ambos presentaron hipertensión, falla renal aguda severa y déficit motor focal. Un niño mejoró significativamente su estado neurológico después de cinco sesiones de plasmaféresis. La resonancia magnética encefálica, mostró en el primer niño infartos bilaterales múltiples de vasos pequeños y lesiones de sustancia blanca. En el segundo paciente se identificaron extensos infartos bilaterales en territorios de ambas arterias cerebrales medias. Al año del evento agudo, ambos niños con déficit funcional marcado; el primer paciente evolucionó con retraso del desarrollo del lenguaje y hemiparesia espástica; el segundo persistió con cuadriparesia espástica, epilepsia con mal control de crisis y marcado deterioro funcional.

Conclusión: Aunque la mayoría de los niños con SHU+D y compromiso cerebral no presentan secuelas a largo plazo, la patología cerebrovascular en el periodo agudo causa daño permanente, por lo que, además del manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas, hipertensión y falla renal, las terapias dirigidas a mecanismos fisiopatológicos específicos desencadenantes del compromiso vascular podrían mejorar el pronóstico.


Lopez-Espejo M, Huete I, Hernández M. Compromiso cerebrovascular agudo en sindrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos. Revista Chilena de Pediatría. 2017;88(05). Disponible en: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/313 [Accessed 17 dic. 2018].
Lopez-Espejo, M., Huete, I., & Hernández, M. (2017). Compromiso cerebrovascular agudo en sindrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos. Revista Chilena de Pediatría, 88(05). Recuperado de: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/313 17 dic. 2018