Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos

Leticia Yañez, Pamela Lama, Carolina Rivacoba, Juanita Zamorano, Maria Angélica Marinovic

Resumen


Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales de la respuesta inmunitaria. Se caracterizan por predisposición a infecciones, autoinmunidad, alergia y enfermedades linfoproliferativas. Objetivo: Reportar 3 casos de lactantes menores con IDP que se manifestaron como infecciones graves de curso inhabitual. Casos clínicos: Se presentan 3 pacientes diagnosticados como IDP en su estadía en la Unidad de Paciente Crítico Pediátrico. El primero corresponde a un lactante de 4 meses con neumonía multifocal extensa a quien se diagnosticó un síndrome de inmunodeficiencia combinada severa ligada a X; el segundo es un lactante de 8 meses que se manifestó como una adenitis mesentérica por Candida lusitaniae y que correspondió a enfermedad granulomatosa crónica, y el tercero se trata de un lactante de 6 meses que se presentó con un ectima por Pseudomona y se diagnosticó una agammaglobulinemia ligada a X. Conclusión: El diagnóstico de IDP debe sospecharse en presencia de una infección de evolución arrastrada que no responde a tratamiento habitual. Se discuten los casos y se presenta una puesta al día de las patologías diagnosticadas.


Yañez L, Lama P, Rivacoba C, Zamorano J, Marinovic M. Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos. Rev Chil Pediatr. 2017;88(01): 136-141. Disponible en: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/218 [Accessed 19 nov. 2019].
Yañez, L., Lama, P., Rivacoba, C., Zamorano, J., & Marinovic, M. (2017). Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos. Revista Chilena de Pediatría, 88(01), 136-141. Recuperado de: http://revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/218 19 nov. 2019