Seguimiento de pacientes con atresia biliar: cirugía tardía y desarrollo de lagunas biliares

Josefina Sáez Binelli, Josefina Almeida Zarraonandia, Juan Cristóbal Gana Ansaldo, José Fernando Vuletin Solis, Juan Carlos Pattillo Silva

Resumen


Las dilataciones quísticas de las vías biliares, conocidas como lagunas biliares, se han descrito en el seguimiento de los pacientes sometidos a portoenterostomía o cirugía de Kasai por con atresia de las vías biliares (AVB). Su aparición se ha asociado con el desarrollo de colangitis y consecuentemente a un peor pronóstico.

Objetivo: describir las características clínicas y pronóstico de pacientes con AVB, sometidos a cirugía de Kasai, con énfasis en aquellos que desarrollaron lagunas biliares.

Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a  portoenterostomía de Kasai por AVB durante los años 2008 a 2016. Se tabuló la información demográfica y variables asociadas a la portoenterostomía de Kasai, trasplante hepático, lagunas o quistes biliares y episodios de colangitis. Se crearon curvas de Kaplan Meier y comparación mediante el test de Log Rank para evaluar sobrevida global, libre de colangitis y con hígado nativo, considerando un valor p como significativo.

Resultados: Se analizó el seguimiento de 13 pacientes. El tiempo promedio de realización del Kasai fue a los 85 meses (rango 42-193, DS 40,3),  seis pacientes (46%) fueron sometidos a cirugía de Kasai después de los 90 días de vida por derivación tardía. Cuatro (31%) desarrollaron lagunas biliares múltiples, todos presentaron episodios de colangitis. La sobrevida libre de colangitis fue significativamente menor para los portadores de lagunas biliares. Nueve pacientes (69%) recibieron un trasplante hepático, en promedio a los 16 meses de edad (rango 6-40, DS 12,1), en 3 de ellos la causa fue colangitis recurrente. No se encontraron diferencias significativas en la sobrevida con hígado nativo ni en sobrevida global entre portadores y no portadores de lagunas biliares.

Conclusiones: En esta cohorte, la incidencia de lagunas biliares luego de la portoenterostomía es similar a la descrita en la literatura. Los resultados concuerdan con la relación propuesta entre ellas y el desarrollo de colangitis. En los pacientes de nuestra serie, el diagnóstico y derivación de AVB fue realizado tardíamente, determinando un peor pronóstico.


Palabras clave

Atresia vías biliares; portoenterostomía; lagunas biliares; colangitis